المترجم : أبو طه / عدنان أحمد الحاجي ..

يوميًّا، تنتج الخلايا الجذعية في نخاع العظم المليارات من خلايا الدم الحمراء الجديدة. فأي اضطراب في هذه العملية يمكن أن يؤدي إلى مرض خطير. نجح باحثون من شاريت - يونيفر -سيتاتسميزمينCharité – Universitätsmedizin في برلين وكلية الطب بجامعة هارفارد في تعزيز فهمنا عن كيف تتشكل خلايا الدم. تساعد رؤاهم في الأسس الجزيئية لهذه العملية في إيجاد أرضية جديدة في علاج أنواع معينة من فقر الدم. تم نشر نتائج هذه الدراسة في مجلة Cell .
وبفضل الأبحاث المكثفة، أصبح لدينا الآن فهم جيد عن كيف تتطور خلايا الدم، ولكن عدة جوانب من هذه العملية لم يكشف عنها بعد. على سبيل المثال، لم نفهم بعد بشكل كامل كيف تنظم مستويات "عوامل الاستنساخ" العامة. هذه هي أنواع خاصة من البروتينات التي تتحكم في العملية التي تتخصص ( لتقوم بوظيفة متخصصة -Differentiation)  بها الخلايا الجذعية المكونة للدم إلى أنواع مختلفة من خلايا الدم. المرضى الذين يعانون من فقر  دم ديزموند - بلاكفان ( Diamond-Blackfan anemia -)- وهو اضطراب وراثي يعطل تطور خلايا  الدم الحمراء في المرضى المصابين، ولكنه لا يؤثر على تطور أنواع خلايا الدم الأخرى - يمنح الباحثين نموذجًا مفيدًا بشكل خاص لدراسة هذه البروتينات.
من خلال العمل مع مجموعة البحث التي يقودها البروفيسور فيجاي ج. سانكاران من مستشفى بوسطن للأطفال ومعهد برود Broad، وراجيف . خاجوريا، طالب الدكتورا في كلية برلين براندنبورغ للعلاج التجديدي في شاريتيه، درسا العمليات الجزيئية المتضمنة في عملية تخصص الخلايا الجذعية (لتقوم بوظائف متخصصة differentiation) وتطورها إلى خلايا دم ناضجة. تمكن الباحثون من إظهار أن انخفاض عدد الريبوسوم - وهي عضيات معروفة باسم "مصانع البروتين" في الخلية - هو المسؤول عن تعطيل تكوين خلايا الدم الحمراء الموجودة لدى المرضى الذين يعانون من DBA.
يتميز هذا الاضطراب بطفرات تؤثر على واحدة من كتل بناء البروتين في الريبوسومات. ومع ذلك، في حين أن هذه الطفرة هي المسؤولة عن الحد من المستويات الكلية لمصانع البروتين هذه،  فإنها لا تؤثر على مكونها. كما تمكن الباحثون من إظهار أن عملية تحويل أجزاء معينة من المعلومات الجينية إلى بروتينات جديدة تضعف في هذه الريبوسومات. التغييرات التي تؤثر على عامل الاستنساخ  GATA1، وهو المنظم الرئيسي لتكوين خلايا الدم الحمراء، كانت واضحة حتى في مرحلة نمو الخلايا الجذعية. تُظهر مجموعة المعلومات الوراثية المطلوبة لتوليف عامل الاستنساخ، والمعروفة باسم RNA  المرسالmessenger RNA، اختلافات هيكلية محددة. هذه الاختلافات قد يجعلها عرضة لحدوث انخفاض في مستويات الريبوسوم الذي شوهد في ال DBA.  التركيب الفريد من نوعه لعامل الاستنساخGATA1 قد يتمكن  RNA.  من تفسير لماذا لا يتأثر التطور من الخلية الجذعية إلى خلية الدم في جميع أنواع خلايا الدم الأخرى.
توفر هذه الدراسة البحثية الأساسية إجابة على أحد الأسئلة الرئيسية في مجال الأحياء. أي كيف يُنظم تطور أنواع خلايا الدم بعد أن تُنسخ المعلومات الجينية الأصلية إلى RNA المرسال. أظهرت نتائج الدراسة أن مستويات الريبوسوم الكلية تعمل مع بعض العناصر الهيكلية لعنصر الاستنساخ   GATA1   قد يتمكن  ال RNA المرسال من تفسير  لماذا   تطور الخلية الجذعية الى خلية دم لا يتأثر  في كل الخلايا الأخرى.
توفر هذه الدراسة البحثية الأساسية إجابة على أحد الأسئلة الرئيسية في مجال الأحياء. أي كيف يتم تنظيم تطور أنواع خلايا الدم بعد أن يتم استنساخ  المعلومات الجينية الأصلية إلى RNA المرسال. أظهرت نتائج الدراسة أن مستويات الريبوسوم الكلية تعمل مع بعض العناصر الهيكلية لل RNA المرسال لتحديد اتجاه تطور الخلية الجذعية وتخصيصها (لتقوم بوظيفة متخصصة differentiation). إن الفهم المحسن للناتج عن كيف يتطور فقر الدم  دياموند بلاكفانDiamond-Blackfan anemia  قد يكون بمثابة أساس لتطوير علاجات جديدة للمرضى المصابين بهذا الاضطراب. "إن مجموعة البحث في طور تطوير علاج يستهدف على وجه التحديد عامل الاستنساخ  GATA1" ، كما يقول خاجوريا. أما بالنسبة للأسباب وراء هذا المسعى الجديد، خاجوريا يوضح الآتي: "هذا النوع من العلاج سيكون مناسبًا لجميع مرضى ال DBA ، بغض النظر عن طبيعة الطفرة الكامنة وراءه".

المصدر :
https://www.charite.de/en/service/press_reports/artikel/detail/blutarmut_wenn_die_zelle_zu_wenig_proteinfabriken_herstellt/